Anemia De Tipo Hemolítica: Ictericia Hemolítica Congénita

por | 24 agosto, 2017

Anemia De Tipo Hemolítica

Tipo De Anemia Hemolítica

Anemia De Tipo Hemolítica

Anemia De Tipo Hemolítica

En la anemia hemolítica, el mecanismo principal es la destrucción demasiado rápida de eritrocitos. El ritmo con que ocurre la destrucción aumentada de hematíes dicta las características de los síntomas. La destrucción es muy rápida en la anemia hemolítica que guarda relación con reacciones de anticuerpos, como la eritroblastosis fetal y las reacciones por transfusión; estas circunstancias, llega al hígado bruscamente abundante pigmento resultante de la liberación de hemoglobina de los eritrocitos destruidos; como el órgano es incapaz de eliminar este pigmento de la sangre, aparece ictericia; el fenómeno es agudo, a menudo grave, y suele limitarse a un breve tiempo.

En la ictericia hemolítica congénita hay hemólisis continua de grado menor, con “crisis” sobreañadidas, durante las cuales la hemólisis aumenta transitoriamente. Un fenómeno semejante, pero menos intenso, puede observarse en la drepanocitemia; en la talasanemia la hemólisis tiende a ser lenta y constante. En estos últimos tipos, suele ser difícil descubrir la ictericia, excepto durante la crisis; sin embargo, en la sangre circulante aumenta la concentración de bilirrubinaAnemia De Tipo Hemolítica

En todos los tipos de anemia hemolítica la médula ósea reacciona a la exigencia de producir más rápidamente eritrocitos; se hipertrofia y ocupa mayor lugar que el normal dentro del hueso; el examen de una muestra de médula ósea obtenida por aspiración revela gran aumento de la producción de eritrocitos; en sangre circulante hay mayor número de reticulocitos, y, en algunos casos, de hematíes nucleados.

Reacciones Por Transfusión

Cuando se da por transfusión sangre de tipo inadecuado, los eritrocitos se aglutinan con rapidez, al mezclarse con aglutininas del mismo tipo que los aglutinógenos de los hematíes inyectados. Después que se han aglutinado, las masas de glóbulos rojos se destruyen rápidamente y se pone en libertad la hemoglobina; de ello resulta ictericia; la anemia preexistente no se agrava, pues sólo se destruyen los eritrocitos inyectados.

Ictericia Hemolítica Congénita

Esta enfermedad sólo ataca a individuos de raza blanca. Los rasgos clínicos más importantes son ictericia ligera y aumento de volumen del bazo. La anemia quizá únicamente sea moderada. En los casos característicos, se observa incremento de la fragilidad de los eritrocitos si se ponen en suspensión en solución salina de concentración decreciente en una serie de tubos de ensayo.

Normalmente la hemólisis comienza a la concentración de 0.42 por 100, y es completa al llegar a la 0.32 por 100. En la ictericia hemolítica congénita, la hemólisis puede comenzar antes que la concentración salina haya disminuido a 0.50 por 100, y es completa en concentraciones mayores que las observadas en la sangre normal.

El incremento de la fragilidad en el tubo de ensayo no explica la mayor fragilidad en el organismo, por que no hay factores osmóticos semejantes. En algunos casos de esta enfermedad, la fragilidad de los eritrocitos en la solución salina es normal. Si se examina al microscopio un frotis sanguíneo, se tienen otras pruebas de que los eritrocitos son anormales en esta enfermedad; muchos de ellos son de forma más o menos esférica (esferocitos), en lugar de la bicóncava acostumbrada. Anemia De Tipo Hemolítica

Anemia De Tipo Hemolítica

La enfermedad aparece a cualquier edad después del nacimiento, y persiste indefinidamente. Con frecuencia no perjudica la salud; otras veces hay anemia grave. La crisis hemolítica aguda puede presentarse súbitamente y durar días y hasta semanas con fiebre y escalofríos. Lo común generalmente es el restablecimiento.

El tratamiento es la esplenectomía, que siempre mejora la anemia, y a menudo parece curarla. Está probado que en el bazo hay mayor actividad fagocitaria para los glóbulos rojos. Inmediatamente después de la esplenectomía se observa aumento importante de hematíes y hemoglobina, equivalente a una auto-transfusión. Sin embargo, los glóbulos rojos conservan su forma anormal y siguen siendo más frágiles en la prueba de la solución salina.

El tipo clásica de ictericia hemolítica congénita depende de una anomalía de los glóbulos rojos, transmitida hereditaria-mente por un gen dominante. Otros miembros de la familia del niño, incluido uno de sus progenitores cuando menos, tendrán fragilidad anormal de los eritrocitos. El grado en que esta anomalía perjudica al individuo es variable, pues algunos son asintomáticos y otros presentan crisis hemolíticas graves recurrentes. La forma clásica de la enfermedad cura por esplenectomía. Sino se comprueba la transmisión hereditaria, o faltan otros rasgos característicos, quizá la esplenectomía carezca de efecto.

Otros Tipos De Anemia Hemolítica

Algunos fármacos, venenos e infecciones pueden producir aumento de la destrucción de los glóbulos rojos, lo que causa anemia. Entre las substancias cuya ingestión puede provocar anemia hemolítica se cuentan:

  • Sulfanilamina 
  • Acetanilida
  • Naftaleno
  • Vicia fava

En el paludismo los parásitos rompen los glóbulos rojos y provocan hemólisis, que termina en anemia. En diversos tipos de Septicemia, sobre todo la causada por estreptococo hemolítico, puede ocurrir corrientemente hemólisis aguda. Anemia De Tipo Hemolítica

La anemia de Lederer es una forma aguda grave de anemia hemolítica que se observa en los niños; no se ha dilucidado su patogenia, pero frecuentemente parece resultar de infección aguda; de ordinario no recidiva. Los defectos genética-mente transmitidos en las enzimas de los glóbulos rojos (glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, piruvicocinasa), también puede causar anemia hemolítica en determinadas circunstancias de estímulo.

Hemoglobinopatías  

Diversas variantes de anemia hemolítica guardan relación con aparición de tipos anormales de hemoglobina en los eritrocitos. Los cambios en la morfología de los glóbulos rojos suelen brindar la pista en cuanto a la presencia de una hemoglobina anormal que puede comprobarse valiéndose de electroforesis. La hemoglobina normal del adulto se designa como A; la que se presenta en la vida fetal y cierto tiempo después del nacimiento se llama F; se añaden letras y nombres a más de 50 otras variantes que a veces se observan.

La transmisión genética del tipo de hemoglobina está plenamente comprobada en las variantes autosómicas recesivas. En casos pocos frecuentes, el niño tiene combinación de dos hemoglobinopatías, de la índole de drepanocitemia y talasemia (S y A2) o drepanocitemia hemoglobinopatía C (S y C). La gravedad de los síntomas varía según el tipo de hemoglobina que participa. Sólo describiremos las dos variantes más frecuentes y graves.

1. Anemia Drepanocítica

Esta enfermedad se observa casi exclusivamente en individuos de raza negra. Los glóbulos rojos tiende a asumir forma en hoz, debida a la presencia de hemoglobina anormal, la llamada hemoglobina S. La tendencia de los hematíes a presentar esta forma se demuestra por la siguiente prueba: en un portaobjetos se mezcla una gota de sangre con una gota de solución salina normal, se cubre con un cubreobjetos delgado de bordes vaselinados, y se deja reposar durante 24 horas a la temperatura ambiente.

El número de eritrocitos que presentan la deformación en hoz depende de la proporción en cada glóbulo de hemoglobina S en comparación con la de hemoglobina normal. Cuando la tendencia drepanocítica dominante se hereda sólo de un progenitor (estado heterocigoto) no produce anemia. Cuando se hereda de ambos padres (estado homocigoto), ocurre anemia por destrucción rápida de los eritrocitos ricos en hemoglobina S, y el niño muestra todas las manifestaciones de anemia hemolítica crónica; es decir, aumento del volumen del bazo, ictericia y ensanchamiento de la cavidad medular ósea apreciable por radiografías.

La enfermedad activa puede comenzar el primer año, pero excepcional-mente antes de los tres a cuatro meses de edad. Su comienzo puede ser gradual o con la aparición súbita de una crisis con fiebre. El tratamiento es sintomático y se encamina a anular la aglutinación de los glóbulos anormales dentro de los vasos de pequeño calibre; esto último se logra en cierto grado administrando oxígeno y aumentando el volumen sanguíneo por medio de hidratación con líquidos pobres en electrólitos.

La mayor parte de la hemoglobina en los eritrocitos es A, pero suele haber cantidad excesiva de F o A2. Las transfusiones se evitan siempre que sea posible, porque aumentan el contenido de hierro del cuerpo y con el tiempo pueden provocar acumulación anormal de hierro en los tejidos del organismo (hemosiderosis).

2. Talasanemia (anemia del Mediterráneo, anemia de Cooley, anemia eritroblástica) 

Esta anemia hemolítica es hereditaria y racial. Se presenta en familias cuyos antecesores proceden de razas que habitan las riberas del Mediterráneo, sobre todo, Grecia, Italia y Sicilia. La anemia es congénita, a menudo familiar. A pesar de ser congénita, las manifestaciones de la enfermedad rara vez existen en el período neonatal, sino se presentan en los primeros meses de vida.

La anemia es de progreso lento y grave; se caracteriza por gran alteración de la forma de tamaño de glóbulos rojos, y por la presencia de muchos hematíes nucleados (eritroblastos y normoblastos) en sangre periférica. Igual que drepanocitemia, la talasanemia puede presentarse como tendencia benigna heterocigótica (talasanemia menor), o como enfermedad plenamente desarrollada, en homocigotos (talasanemia mayor). Anemia De Tipo Hemolítica

El rasgo característico de la enfermedad es la intensa actividad de los órganos hematopoyéticos, que producen muchos eritrocitos inmaduros y defectuosos, que se destruyen con rapidez. Los signos clínicos distintivos (aumento de volumen de hígado y bazo), y adelgazamiento de los huesos de cráneo y cara; aparecen al combinarse la formación con la destrucción excesivas de sangre.

El aspecto físico de los niños con talasanemia grave es idéntico:

  • El desarrollo físico es menor
  • Hay palidez terrosa
  • La cara es ancha con pómulos salientes y órbitas poco profundas
  • El abdomen está aumentado de volumen
  • La postura es mala y la musculatura fláccida

La radiografía ósea muestra datos progresivos de dilatación de la cavidad medular y atrofia de las porciones cortical y reticular de los huesos. Por último, la anemia se agrava y causa la muerte. Las transfusiones son necesarias para mantener la vida, pero no pueden corregir la anemia adecuada o indefinidamente. Anemia De Tipo Hemolítica

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