Leucemia: Fisiopatología, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento…

por | 31 agosto, 2017

Leucemia 

Leucemia

Antes de 1948, la Leucemia en la niñez era enfermedad rápidamente progresiva e invariablemente mortal, con curso de tres a seis meses desde el diagnóstico hasta la muerte. En la actualidad sigue siendo enfermedad mortal, pero el advenimiento de agentes terapéuticos permite que muchas víctimas gocen de remisiones duraderas, de manera que la duración promedio de la vida de unos meses a más años.

Gran parte del tratamiento puede efectuarse en la actualidad en el hogar, con hospitalizaciones periódicas durante exacerbaciones o complicaciones. Las clases de leucemia se designan según la variante predominante de leucocitos en la sangre periférica y la cronicidad del estado no tratado. En niños, las clases más corrientes son estas:

  1. Leucemia aguda no diferenciada o de células madre.
  2. Leucemia mieloblástica aguda.
  3. Y Leucemia monoblástica aguda.

En la niñez son bastante raras las formas subaguda y crónica de leucemia linfática o mielógena.

Fisiopatología 

En los tres tipos de leucemia aguda, los tejidos hematopoyéticos de todo el cuerpo elaboran glóbulos blancos no maduros o leucoblastos en gran número, mientras la producción de células normales disminuye progresivamente.

La inmadurez de los leucocitos puede impedir su identificación por cualquiera de las técnicas hematológicas especializadas, y suele ser imposible diferenciar los distintos tipos de leucocitos que participan en las formas agudas de la enfermedad. Sin embargo, los leucoblastos típicos de la leucemia poseen ciertas características comunes:

  1. Se multiplican con rapidez.
  2. No se convierten en las células maduras del tipo correspondiente.
  3. Y por ello no pueden actuar como leucocitos maduros.

Se ignoran los factores que estimulan la producción de estas células y limitan su maduración, pero se acepta en general que la leucemia posee muchas de las características de una neoplasia. Esta hipótesis tiene como apoyo la falta de madurez de los leucoblastos y la infiltración de estas células en tejidos que están fuera de los centros hematopoyéticos.

Aunque es cierto que en la leucemia, la producción excesiva de un solo tipo celular siempre ocurre, el número de células leucémicas en la sangre circulante no es obligadamente alto. Cuando el recuento de glóbulos blancos es elevado, existe un porcentaje alto de leucoblastos, y se da al cuadro hematológico el nombre de “leucémico”. Si el recuadro es bajo, igual que el porcentaje de leucoblastos, se le da el nombre de leucemia “aleucémica”. En este último caso puede ser necesario, para comprobar el diagnóstico, estudiar una muestra de médula ósea, que se obtiene por aspiración.

Leucemia

Leucemia

Leucemia

En período incipiente de la leucemia infantil, se presenta anemia con rapidez; es de tipo hipo-plástico, en el cual la hemoglobina y el número de eritrocitos están reducidos proporcionalmente, y el recuento bajo de reticulocitos indica insuficiencia de la eritropoyesis.

La producción de plaquetas se altera, la concentración de estos elementos en la sangre disminuye gravemente; las manifestaciones hemorrágicas de la enfermedad dependen principalmente de falta de plaquetas, que originan pérdida de sangre en los vasos de pequeño calibre.

Los ganglios linfáticos de todo el cuerpo aumentan de volumen, el hígado y el bazo pueden tener gran tamaño si no se domina la evolución de la leucemia. El esqueleto puede estar atacado, a consecuencia del ensanchamiento de los espacios medulares y de la gran infiltración del periostio por células leucémicas.

Los niños en quienes el curso de la enfermedad se ha alargado por el tratamiento pueden sufrir infiltración de las meninges por células anormales, que produce hipertensión intracraneal y los síntomas concomitantes.

La frecuencia máxima de la leucemia infantil se observa entre los tres y los ocho años de edad, como ocurre con las enfermedades transmisibles agudas. Sin embargo, no se ha comprobado que la leucemia guarde relación con las infecciones. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad; se conocen varios casos de leucemia congénita diagnosticada en el recién nacido. La leucemia ocurre en la niñez, la adolescencia y la vida adulta; la forma aguda es rara en individuos mayores de 30 años de edad.

Síntomas

  • En general, los síntomas de la leucemia aguda son idénticos, sea cual fuese el tipo de célula que participa. El comienzo puede ser gradual o rápido.
  • Entre los síntomas iniciales más comunes que marcan la fecha de comienzo de la enfermedad se cuentan estos; febrícula, palidez, tendencia a las equimosis, aumento de volumen de ganglios linfáticos , dolor en las piernas o articulaciones y lasitud. 
  • Cuando aparece precoz-mente dolor óseo, la leucemia puede confundirse con fiebre reumática.
  • Los síntomas incipientes deben diferenciarse de muchas de las enfermedades infecciosas agudas que atacan los ganglios linfáticos periféricos y el bazo.
  • Al progresar la enfermedad, se presentan fiebre de tipo recurrente, manifestaciones hemorrágicas, palidez creciente y aumento de volumen de hígado y bazo.
  • Los síntomas varían mucho según los individuos, hecho lógico en una enfermedad que no sólo ataca de manera primaria los tejidos hematopoyéticos, sino se extiende a todos los tejidos corporales, por infiltración o indirectamente, en virtud de las modificaciones de la sangre que reciben.
  • Si la enfermedad no se detiene, las complicaciones resultantes de la carencia de leucocitos normales suelen causar la muerte.
  • En boca y faringe aparecen úlceras por invasión bacteriana de las mucosas; también son comunes las hemorragias en estos sitios.
  • Por disminución del número de plaquetas aparecen hemorragias purpúricas y petequias en piel y otras partes del cuerpo.
  • No son raras las hemorragias intracraneales y viscerales.
  • La anemia es progresiva, y aunque puede mantenerse al enfermo transitoriamente con transfusiones, se debilita y sobreviene la muerte, por la enfermedad misma o por infección intercurrente.

Diagnóstico

  • Suele sospecharse leucemia por la combinación de estos datos: debilidad, palidez, manifestaciones hemorrágicas, aumento de volumen de ganglios linfáticos, bazo o hígado.
  • Si en sangre periférica hay leucocitos no maduros, la leucemia se diagnostica fácilmente al hacer la formula leucocitaria diferencial en el frotis sanguíneo.
  • En caso de duda, suele ser concluyente el examen microscópico de la médula ósea. Aveces surge la sospecha de leucemia después de efectuar una biopsia de ganglios linfáticos para estudio histológico.
  • En ocasiones, la leucemia se confunde con otras enfermedades que producen aumento del número de leucocitos circulantes o modifican sus características.
  • La tos ferina, las infecciones graves, la mononucleosis infecciosa y,  ocasionalmente, la anemia por deficiencia de hierro pueden confundir el diagnóstico transitoriamente, hasta que el estudio de la médula ósea descarta la posibilidad de leucemia.

Tratamiento 

  • Los métodos generales en la asistencia de la leucemia incluyen corregir la anemia grave por transfusión, dominar los fenómenos hemorrágicos por administración de sangre, plaquetas o plasma rico en plaquetas, y dominar las infecciones a las que el  niño presenta susceptibilidad mayor que la normal, valiéndose del uso adecuado de antibióticos.
  • Es muy importante mantener un medio optimista al rededor del niño y darle autorización para que lleve la vida más normal posible a pesar de la gravedad comprobada del pronóstico.
  • La inhibición de los fenómenos leucémicos mismos pueden ser posible por administración de una o varias de las siguientes clases de fármacos:
  1. Esteroides (ACTH, cortisona, prednisona, etc.), que actúan por la capacidad de producir lisis de células linfocíticas.
  2. Antimetabolitos purínicos (6-mercaptopurina, tioguanina) que trastornan la producción celular al bloquear la incorporación de purina en ácidos nucleicos.
  3. Antagonistas del ácido fólico (aminopterina, metotrexato) que dificultan la producción de DNA y RNA necesaria para la producción celular.
  4. Agentes que destruyen células (Cytoxan, vincristina).
  • Dado que estos fármacos son tóxicos para las células normales al igual que para los tejidos leucémicos, su empleo debe vigilarse cuidadosamente por alguien que conozca los efectos tóxicos secundarios.
  • No todo los niños reaccionan a un fármaco dado, ni la respuesta continúa indefinidamente aunque el éxito inicial sea adecuado.
  • El procedimiento corriente es comenzar la terapéutica con uno de los esteroides o antimetabolitos y vigilar cuidadosamente la biometría hemática; puede ocurrir mejora en término de unos días, o diferirse incluso seis semanas.
  • La mejoría de los síntomas y la biometría hemática no indican obligadamente remisión completa.
  • Esta última sólo puede comprobarse por examen de la médula ósea.

Leucemia 

  • Pueden ocurrir recidivas en cualquier periodo después de haber alcanzado remisión completa; en consecuencia, aunque esté aparentemente bien, el niño deberá someterse a exámenes repetidos de la médula ósea una vez al mes para asegurarse de que no ha comenzado recidiva.
  • En caso de ocurrir esto último, está indicado cambiar a la terapéutica con otro agente incluso antes que aparezcan síntomas.
  • Los programas de tratamiento se modifican constantemente conforme se  descubre nuevos fármacos que son eficaces y los estudios cuidadosos revelan cuáles tienen mejor éxito para producir remisiones.
  • Las manifestaciones tóxicas del tratamiento varían algo según el fármaco que se emplee.
  • Los efectos de los esteroides son los mismos que cuando se usan para tratar otras enfermedades.
  • Son complicaciones frecuentes del tratamiento con antimetabolitos y agentes cito-tóxicos náuseas, vómitos, anorexia y úlceras de boca o aparato intestinal; la hemorragia grave en el intestino puede exigir transfusión y suspender el fármaco que se está empleando.
  • En ocasiones, la inhibición de la médula ósea con disminución grave de los elementos figurados y las plaquetas exige terminar el tratamiento.
  • La enfermedad y el tratamiento tienden a disminuir la resistencia a las infecciones.
  • Cabe ensayar la protección contra las infecciones bacterianas y eliminar las que ya han ocurrido al administrar el antibiótico adecuado.
  • Por desgracia, en niños que han recibido tratamiento duradero o repetido a menudo participan microorganismos resistentes.

Las Virosis

  • Pueden ser particularmente graves en niños leucémicos sometidos a terapéutica.
  • Deberán protegerse a la exposición de la varicela y el sarampión.
  • Cuando se ha comprobado que ocurrió exposición accidental, está indicado administrar globulina gamma en dosis completa.
  • No deberán administrarse vacunas de virus vivos contra el sarampión y la viruela, aunque si cabe utilizar vacuna bucal contra la poliomielitis.
  • En caso de ocurrir invasión intracraneal por los fenómenos leucémicos, suele mejorar con un curso de metotrexato intratecal.

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